莫名其妙，耳朵腫成兩朵“菜花”

家住三十裏堡的王阿姨最近出現一件麻煩事，雙耳同時出現紅腫疼痛，像兩朵菜花一樣。抹了消炎藥膏之後也沒見效，而且除了腫痛之外，還覺得奇癢無比，每天都抓心撓肝的刺撓。

這是怎麼了？

王阿姨的第一反應是上五官科看，但家人諮詢了一個學醫的朋友，懷疑是免疫方面的問題，於是王阿姨急急忙忙來到市三院風溼免疫科就診。

原來，王阿姨得的這種病叫復發性多軟骨炎（RP）。這是一種免疫介導的全身炎症性疾病，主要累及軟骨及富含蛋白多糖成分的組織，如耳、鼻、氣道、眼和關節等，還可累及皮膚、眼、關節、心血管、腎髒、神經、血液系統等等。

可隱匿起病，也可急性發作或者在慢性疾病基礎上突然加重，嚴重時可致死，隱匿起病的患者常因症狀不典型而延誤診治，部分患者可伴發其他疾病，如系統性血管炎、骨髓異常增生綜合徵及惡性腫瘤等。

復發性多軟骨炎（RP）導致的“菜花耳”和“鞍鼻”畸形

在臨牀上，復發性多軟骨炎（RP）更多的表現爲耳、鼻、氣道軟骨炎、關節炎、眼炎、聽力及前庭功能障礙。也可有發熱、乏力、疲勞、消瘦等非特異全身症狀。

像王阿姨這樣，耳軟骨炎是最爲常見的，大約90%的患者會從耳朵起病。表現爲“菜花耳”和“鞍鼻”畸形，一般爲單側或雙側耳廓紅腫、疼痛，也可累及咽鼓管、外耳道造成聽力下降、耳垂部位因無軟骨並不受累。

一位復發性多軟骨炎（RP）患者的耳朵

有一些患者症狀主要表現在氣管，正常氣管是由軟骨環撐起，患上RP之後，軟骨支撐能力消失，氣管塌陷，就可能造成嚴重的後果。不久前一位復發性多軟骨炎（RP）導致氣管塌陷的患者因爲呼吸衰竭住進了市三院ICU病房，經過系統治療後，患者情況穩定，出院後到北京做了氣管支架治療。這位患者耳部也有“菜花”樣的表現。

復發性多軟骨炎（RP）的治療主要分爲糖皮質激素和免疫抑制劑治療，輕症可選擇NSAIDS、秋水仙鹼、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，嚴重病變可予糖皮質激素衝擊治療，難治性或復發性RP可考慮選擇生物制劑。

明確了診斷，剩下的就是對症治療。風溼免疫科主任李淼根據王阿姨的病情及合並症情況爲她制定了一套治療計劃，經過一周的用藥，王阿姨的情況見好，雙耳紅腫消退，也不像之前那麼癢了，但後續還得規律用免疫藥，根據病情調整，不能隨便停藥。前幾天會診的一個患者首發症狀在耳朵，治療一段時間後有好轉，但因爲擅自停藥，病情加重，累及氣管軟骨，引起了呼吸困難，喉鳴，如果不及時幹預可能會導致呼吸衰竭，危及生命。

治療後，王阿姨的耳朵明顯消腫

自身免疫性疾病是在體內出現了異常免疫應答的基礎上發生的。它的確切病因目前還不清楚，大多認爲是多種致病因素作用下，破壞了機體自身免疫平衡狀態而導致自身免疫發生紊亂的病理過程。這些致病因素可概括爲機體的遺傳因素和外界環境因素，外界因素包括病原體感染、物理因素、飲食因素及藥物因素等。日常生活中，保持規律生活，養成鍛煉身體的習慣，對於預防免疫系統疾病都有幫助。